Tumori pediatrici, in Italia ogni anno 2.500 nuovi casi. La good news: l’80% dei piccoli pazienti guarisce

Agli adolescenti va peggio per i ritardi nella diagnosi. L'ematologa-pediatra Fagioli: "La Tempestività è cruciale, prestare attenzione ai sintomi". Ecco le possibili 'spie'

ROMA – Ogni anno nel nostro Paese si registrano circa 1.500 nuovi casi di tumore nella fascia d’età 0-14 anni e 800-900 casi tra gli adolescenti di 14-18 anni. Nei bambini fino a 14 anni prevalgono le leucemie, in particolare la leucemia linfoblastica acuta che conta circa 400 diagnosi annue. Negli adolescenti, invece, il tumore più comune è il linfoma di Hodgkin, con circa 150 casi all’anno. “Altri tumori che colpiscono bambini e adolescenti sono quelli cerebrali– spiega a Osservatorio Malattie Rare-OMaR la professoressa Franca Fagioli, direttrice del Dipartimento Patologia e Cura del bambino dell’ospedale ‘Regina Margherita’ di Torino– che rappresentano la categoria più frequente tra i tumori solidi pediatrici. Poi ci sono neoplasie tipiche dell’età pediatrica come il neuroblastoma e l’epatoblastoma. Negli adolescenti sono caratteristici anche i tumori ossei, in particolare l’osteosarcoma”. Alcune di queste forme tumorali pediatriche sono definite rare, perché colpiscono meno di 6 persone su 100.000 per anno (secondo la definizione di Rarecare e Jarc, Joint action europea dedicata ai tumori rari, adottata dalla Rete Nazionale Tumori Rari).

“LA DIAGNOSI TEMPESTIVA È CRUCIALE, ATTENZIONE AI POSSIBILI SINTOMI”

“I tumori pediatrici presentano caratteristiche biologiche e di trattamento completamente diverse da quelli degli adulti. Non possono essere affrontati allo stesso modo e richiedono competenze e protocolli specifici per l’età. Un aspetto cruciale è la tempestività della diagnosi– rimarca la professoressa Fagioli- Nella fascia 0-14 anni il tempo medio che intercorre tra la comparsa dei sintomi e la diagnosi è di circa 40 giorni, ma la situazione è più critica per gli adolescenti per i quali si registrano spesso ritardi diagnostici superiori ai 100 giorni. I ragazzi spesso non hanno un medico di riferimento, tendono a sottostimare i sintomi o si vergognano a farsi visitare. Questo ritardo può avere conseguenze significative sulla prognosi: è fondamentale dunque agire attraverso campagne di sensibilizzazione mirate specificamente agli adolescenti sui sintomi a cui prestare attenzione: linfonodi anomali, febbre o dolore persistente, dimagrimento inspiegabile”.

“8 PICCOLI PAZIENTI SU 10 GUARISCONO, ALCUNE LEUCEMIE AL 90% RISOLTE”

Negli ultimi decenni sono stati fatti enormi progressi nelle cure dei tumori pediatrici. “Oggi guarisce oltre l’80% dei piccoli pazienti, con punte del 90% per alcune forme come leucemie linfoblastiche acute, linfomi e tumori di Wilms. Risultati straordinari sono stati ottenuti anche per i tumori ossei grazie all’introduzione della chemioterapia pre e post-operatoria. Rimangono purtroppo ancora alcune forme molto aggressive e resistenti alle cure convenzionali, come alcuni sottotipi di neuroblastoma, su cui la ricerca è molto attiva per individuare nuove opzioni terapeutiche.

PUNTI DI FORZA: RICERCA SCIENTIFICA E MODELLO ORGANIZZATIVO A “RETE”

Il merito di questi successi- spiega ancora Fagioli- è da attribuire principalmente a due fattori. Da un lato la ricerca scientifica, che ha permesso di comprendere sempre meglio la biologia di questi tumori e di sviluppare terapie più mirate ed efficaci. Dall’altro, il modello organizzativo in rete che si è affermato in Italia fin dagli anni ’70. I piccoli pazienti vengono trattati nei 49 centri Aieop (Associazione italiana ematologia oncologia pediatrica) con protocolli condivisi e diagnosi confermate da laboratori di riferimento per garantire omogeneità e qualità delle cure su tutto il territorio nazionale”. “Tra le principali attività di Aieop- spiega a OMaR il presidente, Arcangelo Prete– c’è la stesura e diffusione di protocolli uniformi di diagnosi e trattamento per le varie patologie, così da garantire le stesse possibilità di cura in tutti i centri, da Aosta a Catania”.

AIEOP: “FASCIA ADOLESCENZIALE CRITICA, PEDIATRA FINO A 17 ANNI E 364 GIORNI”

Aieop è molto attenta all’attuale criticità riferibile alla fascia adolescenziale. “Per legge, l’età pediatrica finisce a 14 anni. Dai 15 si passa al medico di medicina generale. Noi vorremmo estendere l’età pediatrica fino a 17 anni e 364 giorni, per garantire una migliore presa in carico anche psicologica degli adolescenti. Attualmente la scelta se ricoverare un diciassettenne in un reparto pediatrico o per adulti viene fatta caso per caso, ma in tutti i centri Aieop sono presenti psicologi che supportano questo delicato passaggio.

FIAGOP: “IL 50% DEI BAMBINI CURATO FUORI REGIONE, 35 ASSOCIAZIONI IN AIUTO DELLE FAMIGLIE”

Quando arriva una diagnosi di tumore, per le famiglie coinvolte inizia un percorso difficile e doloroso, spesso aggravato dalla necessità di spostarsi in centri specializzati lontani da casa. È qui che entra in gioco Fiagop, la Federazione italiana delle associazioni dei genitori e dei guariti di oncologia pediatrica, che riunisce 35 organizzazioni impegnate a offrire sostegno e assistenza alle famiglie.
“Il nostro obiettivo- spiega il vicepresidente di Fiagop, Paolo Viti– è unire queste 35 associazioni per svolgere attività di comunicazione, informazione e advocacy. Ci occupiamo dell’accoglienza iniziale delle famiglie in ospedale, di assistenza burocratica per invalidità e altre pratiche con le Asl, oltre a fornire case alloggio per le famiglie durante la terapia dei bambini. Circa il 50% dei bambini viene curato fuori dalla propria Regione. In alcune Regioni come la Calabria, il 75% dei bambini deve andare via, forse la Sardegna è ancor più problematica. Spesso la mamma deve lasciare tutto, casa, marito, altri figli, per periodi che possono durare anche 1-2 anni. Noi rappresentiamo sia i piccoli pazienti che le loro mamme, quindi vediamo il dramma di queste situazioni. L’ideale sarebbe avere un ospedale specializzato vicino a ogni bambino – conclude – ma non è fattibile. Quindi è fondamentale che ci sia una rete che funzioni”.

RNTR: “AL LAVORO PER CURE OMOGENEE A TUMORI RARI IN TUTTA ITALIA“

“La Rete nazionale tumori rari (Rntr)- spiega a OMaR Manuela Tamburo de Bella, responsabile Uos Reti Cliniche Ospedaliere e Monitoraggio DM70/15 e coordinatore dell’Osservatorio per il Monitoraggio Della Reti Oncologiche Regionali di Agenas– è stata istituita nel 2017 per garantire percorsi di cura omogenei e di alta qualità per i pazienti con tumori rari, adulti e pediatrici, su tutto il territorio nazionale. La Rntr, istituita con un’intesa Stato-Regioni, mette a sistema queste competenze attraverso una precisa architettura di rete, che prevede centri ‘provider’ ad altissima specializzazione, centri ‘user’ per presa in carico di prossimità e ‘nodi’ per funzioni ancillari. La rete comprende tre sottogruppi di patologie con caratteristiche e necessità diverse: tumori solidi dell’adulto, tumori ematologici dell’adulto e tumori pediatrici. Come coordinamento nazionale, insieme a tre tavoli tecnici di esperti e alle Regioni, abbiamo definito i requisiti dei centri della rete e gli standard di qualità. Ora spetta alle Regioni recepire l’intesa e rendere operativa la rete, riconoscendo e finanziando le attività dei centri secondo il loro ruolo. È un processo articolato che richiede tempo e impegno a livello di governance regionale. Intanto però i pazienti e i professionisti possono già usufruire di uno strumento prezioso: il portale della trasparenza di Agenas, in cui sono mappati tutti i centri della Rntr per patologia e per funzione. Inoltre, siamo al lavoro per implementare la piattaforma nazionale di telemedicina, che permetterà teleconsulti, telepatologia e seconde opinioni tra i centri, evitando spostamenti non necessari ai pazienti. Un altro tassello fondamentale che stiamo costruendo sono i Pdta, i percorsi diagnostico-terapeutico-assistenziali per patologia, che verranno condivisi in tutta la rete come standard di appropriatezza clinica e organizzativa. Infine- conclude Tamburo de Bella- un grande impegno è sul monitoraggio: stiamo definendo gli indicatori con cui, dal 2025, misureremo le performance e l’impatto della rete”.